ABSTRACT
A imunodeficiência de variável comum é uma imunodeficiência primária de apresentação heterogênea, consistindo em um défice em imunoglobulinas. É caracterizada por infeções de repetição e predisposição para doenças autoimunes, granulomatosas e neoplásicas. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com imunodeficiência comum variável manifestada por infeções cutâneas de repetição e linfadenite recorrente. Este caso tem como objetivo alertar para os aspetos clínicos desta imunodeficiência, a fim de permitir seu diagnóstico precoce, evitando-se prognósticos desfavoráveis.(AU)
Common variable immunodeficiency is a primary immunodeficiency with a heterogeneous presentation, characterized by decreased immunoglobulin levels. It is characterized by recurrent infections, predisposition to autoimmune, granulomatous and neoplastic diseases. The authors report a case of a patient with common variable immunodeficiency and history of skin infections and recurrent lymphadenitis. This case report aims to draw the attention to the clinical aspects of this immunodeficiency, in order to promote an early diagnosis, avoiding poor outcomes.(AU)
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Common Variable Immunodeficiency/pathology , Agammaglobulinemia/etiology , Lymphadenitis/etiology , Early DiagnosisABSTRACT
La neumonía intersticial linfoidea (NIL) es una rara entidad, descripta como hiperplasia no neoplásica del tejido linfoide pulmonar y clasificada dentro de las enfermedades intersticiales idiopáticas. Se la ha descripto asociada a infección por HIV, fenómenos autoinmunes, hipergamaglobulinemia policlonal o menos frecuentemente a hipogammaglobulinemia. Presentamos una paciente de 66 años de edad con diabetes mellitus, síndrome de Sjögren e hipertensión arterial, derivada a nuestro centro por tos seca y disnea clase funcional II-III. En el examen físico presentaba rales tipo velcro bibasales y esplenomegalia. Los estudios de laboratorio evidenciaron plaquetopenia (50 000/mm³) e hipogammaglobulinemia; la tomografía axial computarizada (TAC) de tórax mostró compromiso intersticial bibasal, con nódulos peribroncovasculares menores a un centímetro. Se realizó una videotoracoscopia con biopsia pulmonar, la anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con neumonía intersticial linfoidea. Se inició tratamiento con metilprednisona 40 mg/día vía oral e infusión endovenosa de gammaglobulina 500 mg/kg, mensual, evolucionando con mejoría clínico-radiológica. Por persistencia de plaquetopenia, asociada a hiperesplenismo, se realizó esplenectomía con buena respuesta. En la anatomía patológica no se observo clonalidad linfoide.
The interstitial lymphoid pneumonia (LIP) is an uncommon disorder, described as non-neoplastic lung lymphoid tissue hyperplasia and classified as an interstitial lung disease. It has been described in association with HIV infection, autoimmune disorders, policlonal hypergammaglobulinemia and less frequently, with hypogammaglobulinemia. We report the case of a 66 year old female patient with a history of diabetes, Sjögren syndrome and hypertension. She was referred to our hospital due to a dry cough and dyspnea (FC II-III). The physical examination showed bilateral dry crackles and splenomegaly. Laboratory studies showed thrombocytopenia (50 000/ mm³) and hypogammaglobulinemia. A computed tomography thoracic scan showed interstitial bilateral basal lung infiltrates with small peribroncovascular nodules. A lung biopsy was made by thoracoscopy and reported LIP. Initial treatment consisted of oral methilprednisone, 40 mg daily, and once a month intravenous gammaglobulin 500 mg/kg, with good clinical and radiological response. A splenectomy was done due to persistent thrombocytopenia associated with hypersplenism, with good response of the platelets counts. No lymphoid clonal or other associated disease was detected.